Гемофилия - редкое (орфанное) заболевание, связанное с нарушением свертываемости крови. Возникает вследствие генетически обусловленного патологического снижения активности факторов свертывания крови VIII (гемофилия А) или фактора IX (гемофилия В).  Подавляющее большинство больных - мужчины, но передается она по женской линии. Распространенность гемофилии в большинстве стран составляет 10-14 больных на 100 тысяч мужского населения. В России сегодня насчитывается около 10 тысяч человек с данным диагнозом. Изучением, диагностикой и лечением гемофилии у детей занимаются врачи-гематологи  при участии генетиков, педиатров и других специалистов.  Самая известная носительница заболевания - английская королева Виктория. Последний наследник российского престола цесаревич Алексей также страдал гемофилией. Сегодня гемофилия - не приговор. Продолжительность жизни пациентов приближается к средней по стране  при условии своевременной и адекватной терапии. До недавнего времени препараты для поддержания активности факторов свертывания вводились только внутривенно несколько раз в неделю. Сейчас появились более совершенные препараты, которые можно вводить подкожно и не так часто. Перечень лекарств достаточно широк, есть возможность индивидуального подбора.  Всероссийское общество больных гемофилией - https://www.hemophilia.ru/ Гость выпуска: Инна Лаврентьева  – заведующая гематологическим отделением Морозовской детской городской клинической больницы (г. Москва), врач-гематолог высшей квалификационной категории  https://xn--90adclrioar.xn--p1ai/gematologicheskoye-otdeleniye/ Темы эпизодов: 1. Что такое гемофилия? Каковы причины возникновения заболевания? 03:44 – 05:36 2. Почему при гемофилии кровотечение не останавливается?  05:36 – 07:10 3. О распространенности гемофилии в России и в мире – 07:11– 07:57 4. Каковы основные клинические проявления заболевания у детей, и когда они начинают проявляться? 07:58 – 11:25 5. Как проводится диагностика? 11:32 – 13:14 6. О единичных случаях заболевания у женского пола – 13:14 – 14:38 7. Лечение и современные подходы к терапии – 14:39 – 20:14 8. Образ жизни ребенка с гемофилией – 20:20 – 23:25 9. Каков прогноз при гемофилии? 23:26 – 24:52 10. Специализированная помощь детям с гемофилией и маршрутизация  – 24:53 – 28:20 11. О регистре пациентов с гемофилией – 28:21 – 29:18 12. О различии подходов к лечению пациентов с гемофилией в России и за рубежом – 29:24 – 30:08 13. Об обучающих мероприятиях для семей, имеющих ребенка с гемофилией – 30:09 – 32:31 14. О болезни Виллебранда: диагностика и лечение – 32:31 – 35:37 15. О продолжительности жизни пациентов с гемофилией – 35:49 – 37:05 16. Рекомендации семьям, столкнувшимся с заболеванием – 37:10 – 39:44 Обратная связь: Пишите нам по всем вопросам на почту gen@med-gen.ru и в соцсети. МГНЦ в социальных сетях: В Телеграм - https://t.me/+UbIlKzKMjORhZjEy В VK - https://vk.com/public212339421 В Яндекс.Дзен – https://dzen.ru/id/62304b19cbc61a17d69c77ef В YouTube - https://www.youtube.com/channel/UCYkx2b0rmEQ7jgoPc4I2KbQ